关于结缔组织病,目前病因均不明确。研究表明,其发病及病情发展变化由多种因素共同作用。遗传因素与系统性硬化的发病有一定关系。例如有报道在系统性硬化的家属中有相同的疾病或另一种结缔组织(如系统性红斑狼疮、雷诺现象)的现象。系统性硬化亲属中出现抗核抗体(ANA)阳性率仅5%-8%,但也有患系统性硬化者,其孪生姊妹并未患相同或相关疾病的报道。因此遗传因素也并非单一基因,而可能与多个基因的共同作用有关。很多研究表面人白细胞抗原(HLA)与本病有一定相关性,但结果不一致。这或许与种族、临床类型的不同以及对人细胞抗原研究不够深入有关。
硬皮病病人手指为什么会变短?
硬皮病是一种全身性结缔组织病,病人血管内膜纤维化可引起血管阻塞、血小板激活、发生凝血和纤维沉积,手指组织也可发生纤维化,因此病人手指尖常常发生破溃,不容易愈合,偶尔发生缺血性坏死,引起指尖发黑,甚至需截断手指。部分病人手指长期慢性缺血导致手指骨血液供应不够引起骨质吸收,指骨慢慢变短,手指也就变得短了。
系统性硬化的发病与性别年龄的关系
系统性硬化任何人年龄均可发病,但以30~50岁最为常见,本病患者中女性明显多于男性,尤其是育龄期妇女,育龄妇女为发病高峰人群,男女之比为1:3~4。因此提示性激素可能对发病有作用。已有研究表明,雌激素可促进抗体生成,有可能诱发或加重免疫异常。
(实习编辑:郭婷婷)
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