近几年,每逢冬天一受冷,晓茹的手脚就变得冰冷苍白,几分钟后变得青紫,待暖和过来皮肤又开始变红,严重时还会生冻疮。开始时,晓茹的家人只认为女孩子,体质可能会差些。但是自去年开始,晓茹的手脚皮肤开始出现红斑肿胀,不痛不痒,压下去没有凹陷,随后皮肤变得坚实发亮,不像正常皮肤那样容易被捏起。先是手足皮肤,不到一个月的时间,前臂和小腿皮肤也出现了同样的症状。这下可急坏了晓茹的父母。结果诊断是硬皮病,目前处于进展期,医生开了些药给晓茹口服。

  但是,药物似乎没能阻止病情的发展,现在的晓茹已经今非昔比了:原本纤细修长的手指变得像腊肠一样绷紧发亮,而且不能伸直,指端变细,呈爪形;四肢原本富有弹性的肌肤变得僵硬无比:僵硬的皮肤甚至爬上了晓茹的脸,硬邦邦的皮肤贴在脸上,绷紧发亮,鼻尖变得像鹰嘴一样,口唇皮肤变薄,连张口都困难了,以致她丧失了表情,整个人像戴了面具一样。正准备高考的晓茹只好辍学住进了医院。她痛苦万分,莫非只能眼睁睁地看着病情发展?她的皮肤真的没救了吗

  在医学上,晓茹的病称做系统性硬皮病,是一种以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾玻最初手足皮肤遇冷先变苍白青紫后发红的现象,称为雷诺氏现象.是硬皮病的前驱症状之一。

  该病不但可以使皮肤发硬,而且还会累及内脏系统:消化系统食管硬化会出现吞咽困难,只能进食流质或半流质饮食;呼吸系统肺部弥漫性间质纤维化会导致呼吸困难,一旦合并感染可危及生命;心脏和肾脏受累,会发展至心肾功能衰竭;其他内脏系统的结缔组织受到牵连,也会影响其相应的功能。

  所以说.目前晓茹的病情仅限于皮肤,暂时未波及内脏系统。硬皮病的病因和发病机制尚不明确,主要病变是免疫异常、血管损害及胶原合成异常,目前的治疗也主要是针对以上病变进行免疫抑制、扩张血管以改善微循环及抗纤维化。有效的治疗可以使皮肤软化,阻止病情进一步发展,改善预后,提高生存率。总体来说,虽然可用的药物较多,但都没有特效。

(实习编辑:郭婷婷)