1、关节痛:关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状。据我们统计该病患者关节痛发生率高达52%,其中约14%的病人以关节痛为第一症状。初起多为指间关节酸痛,以后肘、膝、踝关节,以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有,而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外,该病病人经常在手指遇冷后发白发紫,同时伴有手指刺痛、麻木的症状,这是肢端动脉痉挛所引起的,在医学上称雷诺现象,需和关节痛区别。
2、手指硬肿和晨僵:系统性硬皮病早期手指常有肿胀、僵硬,易和“类风关”混淆。但该病是整个手指均匀肿胀,且常伴手指皮肤增厚、硬化,以第二指节伸侧最为明显。“类风关”则是近端指间关节的梭形肿胀,无手指皮肤的硬化。早晨起来手指肿胀、绷紧,活动不爽(晨僵)是“类风关”的常见症状,但约42%的系统性硬皮病病人也有此表现,不过该病患者晨僵比较轻,一般持续时间不超过半小时。
3、关节屈曲畸形、活动障碍:关节屈曲变形是系统性硬皮病关节病变的主要特征,由于四肢屈侧跨关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节,使其逐渐弯曲,不能伸直。而伸侧皮肤的硬化又使关节不能充分屈曲,导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。掌指及指间关节是最常受累的关节,初期表现为伸指不直、握拳不紧,以后手指慢慢弯曲成爪状,使手的功能受到严重影响。肘、腕关节亦常受累导致伸屈障碍。严重者肩、膝、髋等关节亦可受累致抬臂、下蹲、屈髋受限。硬皮病患者的关节病变一般是非侵蚀性的,我们对一些明显屈曲变形的关节作X线检查未发现关节面的破坏,关节间隙亦未变窄。和系统性硬皮病的关节病变不同,“类风关”手指常有尺侧偏斜,鹅颈状畸形等特征,X线常见关节周围软组织肿胀、关节间隙变窄和关节面的破坏。由此不难对两者作出鉴别。
4、骨质疏松、末端指(趾)骨溶解、吸收:由于手指皮肤硬化压迫血管及反复发生的肢端动脉痉挛使指(趾)处于长期的慢性缺血状态,可导致指(趾)反复发生溃疡,肢端骨质溶解。初期X线可见末节指骨骨质疏松,以后手指逐渐变细变短。严重者末节指骨甚至次节指骨均完全溶解吸收。一般指骨病变多见于趾骨。
5、长期服用糖皮质类固醇激素者可有骨代谢的异常,骨质疏松和骨质增生同时存在,导致肢体酸痛不适。少数严重者可引起病理性骨折(如脊柱压缩性骨折)和股骨头无菌性坏死。所以长期服激素者要注意补充钙质。
从上述可见,系统性硬皮病患者不仅有关节痛,而且有多种骨、关节病变,很容易被误诊为“类风关”。但是硬皮病的关节病变有自己的特点,兼之他们又有手指及四肢、躯干的皮肤硬化和色素异常,食道、肺的纤维化等系统性硬皮病特征性病变,不难和类风关鉴别。上述笔者之远亲除有关节痛外,尚伴手指、手背、前臂的皮肤硬化和手指屈曲畸形,确诊系统性硬皮病后经适当治疗病情明显好转。笔者认为对关节痛明显的患者,除要考虑“类风关”外,还需排除其它风湿性疾病,尤其系统性硬皮病,以免延误病情。
(实习编辑:郭婷婷)
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