『疾病概述:』
牛皮癣关节炎(psoriatic arthritis)在文献中早有记载,但缺乏详细的描述。关于本病,历来有两种看法。一方认为,牛皮癣关节炎是一种独立的疾病,它与牛皮癣有着非常密切的关系;另一方认为这种疾病只不过是类风湿性关节炎与牛皮癣巧合同时存在的现象。1940年发现了类风湿因子后,才于1964年由美国风湿病学会正式定名为一项独立的疾病。
关于牛皮癣关节炎的发生率各家报道数字相差很大,可从0.5%~41.6%。数字相差悬殊的原因是病员来源不同。据统计,牛皮癣皮肤损愈重者,关节炎发生率明显提高。门诊病人大都较轻,因而统计门诊病例的发生率就偏低;住院病例一般较重,关节炎发生率高,因而统计住院病例的发生率就会偏高。男女的发生率比例为1∶1。
『诊断说明:』
诊断牛皮癣关节炎的标准有:
(一)牛皮癣皮损与指甲变化;
(二)周围性关节炎;
临床标准:①远端指间关节疼痛和软组织肿胀,关节活动障碍可有可无,病程超过4周;②周围其他关节有上述类似情况,不对称,病程4周以上;或出现整个手指肿胀,如香肠指;③对称性周围关节炎持续4周以上,无类风湿因子和皮下结节。
X线标准:"铅笔置于杯内"畸形,远节指骨消失,骨膜炎和骨性强直。
(三)脊柱变化
临床标准:背部疼痛,僵硬,活动受限,病程4周以上。
X线标准:Ⅱ级对称性骶髂关节炎或Ⅲ、Ⅳ级单侧性骶髂关节炎。
只要具备上述第一条和第二条或第三条中任何一项标准,即可诊断为牛皮癣关节炎。
在鉴别诊断方面需与类风湿性关节炎区别。牛皮癣关节炎类风湿因子阴性,没有类风湿小结,特别是香肠指不见于类风湿性关节炎,根据X线表现亦可资鉴别。牛皮癣关节炎发生于远端指间关节者需与骨关节炎相鉴别。骨关节炎多见於老年人,它的X线表现上节已提及,可供鉴别。
牛皮癣脊柱炎的鉴别诊断可参阅强直性脊柱炎章节。
『实验室检查:』
牛皮癣关节炎常规检查无特殊。血沉可增快。10~20%病例有高血尿酸症,说明嘌吟代谢受影响。
【X线检查】 牛皮癣关节炎的X线表现为好发于远端指间关节,末节指骨破坏,关节内有溶骨及强直表现,不具有对称性,以小关节破坏为主,X线片上看来似"铅笔置于杯子内"。骨膜炎与非典型性脊柱炎,这些变化毫无特殊性。比较有意义的是远端指关节炎变化,它出现的指骨腐蚀区系在关节内的裸露区,即没有软骨面覆盖的地区,这点与骨关节炎不同,骨关节炎主要为软骨下骨皮质的腐蚀。
牛皮癣脊柱炎发生率高,骶髂关节炎往往不对称,脊柱竹节状改变也不常见。
『病理说明:』
牛皮癣关节炎的病理变化为慢性滑膜炎,有局灶性或弥漫性炎性细胞浸润,以淋巴细胞为主,也有为浆细胞的。最显著的病理改变为滑膜下纤维化,毛细血管和小动脉管壁增厚,内皮细胞突出于管腔内,中层与外膜层都有炎性细胞浸润。
『疾病病因:』
牛皮癣关节炎的病因与发病机理不明。可能与遗传、免疫和环境因素有关系。 (一)遗传 牛皮癣本身具有遗传倾向。据报道,瑞典统计了39000人口的牛皮癣发生率,发现患牛皮癣的病人亲属中6.4%患有牛皮癣,而普通人口中只有2%患牛皮癣。挛生子同时患牛皮癣的也不少。有关牛皮癣关节炎的遗传学资料很少。曾对88个初发牛皮癣关节炎的进行家族追踪调查,共找到第一代亲属253个,第二代亲属48个,婚配家属83个作为对照组。结果第一代亲属中10个有牛皮癣关节炎,第二代亲属中只有1个发病,而对照组中无人发病。说明牛皮癣关节炎亦具有遗传倾向。最近还发现HLAB27与牛皮癣脊柱炎具有很明显的关系。
(二)免疫
1. 激素免疫 有关牛皮癣关节炎的激素免疫,结论并不一致。比较一致的发现是α-球蛋白的增高,而其它免疫球蛋白的水平便不一致了。有的报告IgM和IgA都增高,而有的却报告IgM下降,而IgC却增高。最近发现在牛皮癣关节炎发作时,60%病例在血液中找到免疫复合体。
2.细胞免疫 有关细胞免疫的结论亦不一致。在牛皮癣关节炎发作时T细胞数量减少而治疗后又有增多。真正的机理不明,可能与抑制细胞功能丧失有关。
3.血管因素 在牛皮癣关节炎的发病机理中,微血管变化可能起着重要的作用。不论皮肤有无病变,都可以见到毛细血管扩张和扭曲,经过治疗后,这种异常还可持续数月,然后逐渐趋于正常,还发现滑膜也有血管变化,毛细血管与小动脉的内皮细胞肿胀,基底膜增厚。这种现象目前还无法解释,但说明是免疫复合体作用于血管的结果。最近还发现免疫反应与革兰氏阳性细菌感染有关。
(三)环境因素
1.细菌 牛皮癣皮损内可检出链球菌和葡萄球菌。许多报告发现血液内有抗体存在,而发生关节炎者抗体值愈高,因而怀疑与细菌感染有关。
2.外伤 有许多报告发现在创伤后可激发牛皮癣病人并发关节炎,大多为周围关节炎症,脊柱极少累及,其机理不明。
『治疗说明:』
牛皮癣关节炎缺乏特殊治疗方法。阿斯匹林效果不及非激素类抗炎药物(NSAIDS)。消炎痛为首选药物,同类药物的疗效大致相同,用药剂量同类风湿性关节炎。
关节内或腱鞘内注射皮质醇类激素十分有效。注射处不可有牛皮癣皮损存在。皮损处有细菌存在,进入关节可产生化脓性关节炎。
第二线药物有氨甲蝶呤,金制剂,紫外线,硫唑嘌呤,6-巯基嘌呤,青霉胺,皮质醇激素和抗疟疾药物。
氨甲蝶吟的剂量为每天1~2mg,总剂量不超过120mg,用药后皮损逐渐消退,关节炎好转。氨甲蝶吟的副反应很大,除有发热、皮疹、乏力、厌食、骨髓抑制外,最严重的和最有争论的是肝损害问题。连续用药5年以上者,25%发生肝硬化。致肝硬化的平均剂量为2.2g,因此用药满1~1.5g后最好作一次肝活组织检查。曾有报告用氨甲蝶呤后因再生障碍性贫血而致死,需慎用。
金制剂对60~80%牛皮癣关节炎有效。其它药物亦有效。使用抗疟疾药物颇有争议,大多数人不主张使用,原因是抗疟药物可使皮损恶化。全身性使用皮质醇激素亦应尽量避免。
未发现对牛皮癣关节炎进行手术治疗的报道。
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