无紫绀型且伴有左向右分流者，有房间隔缺损、部分性肺静脉异位回流、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂、主肺动脉隔缺损及冠状动脉心腔炎等。不伴有左向右分流者有肺动脉瓣口狭窄、主动脉脉瓣口狭窄、原发性肺动脉扩张、房室瓣口畸形及右位心等。

　　紫绀型者有四联症、五联症、三联症及伴有肺动脉口狭窄或闭锁、三尖瓣狭窄或闭锁，爱森曼综合征等。

　　[病因]

　　病因尚不清楚。

　　一、房间隔缺损(atrial septal defect)

　　[临床表现]

　　轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

　　[诊断要点]

　　(1)临床表现。

　　(2)体检可有胸骨后缘第2肋间Ⅱ～Ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤，肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。

　　(3)X线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征，右心及左室增大。

　　(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。

　　(5)超声心动图及心导管检查可助诊断。

　　[家庭应急处理]

　　(1)轻症无紫绀者，可适当休息，避免重体力劳动。

　　(2)出现肺动脉高压致紫绀者，应卧床休息，病人取端坐位;双下肢下垂或半卧位，可缓解呼吸困难及减轻紫绀。

　　(3)去医院检查，择期进行手术。

　　二、室间隔缺损(ventricular septal defect)

　　[临床表现]

　　缺损小的患者一般无症状，缺损大的伴有肺动脉高压者，可出现紫绀。

　　[诊断要点]

　　(1)临床表现。

　　(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙收缩期杂音，多伴有震颤。缺损大的，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音，肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。

　　(3)X线检查可有肺瘀血，左、右心室增大。

　　(4)心电图可有左、右心室肥大改变。

　　(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。

　　[家庭应急处理]

　　(1)轻者，应避免重体力劳动和预防感冒发生。

　　(2)重者尤其伴有肺动脉高压者，应去医院择期手术。