患有严重马凡氏综合征的小辉,在广州中医药大学第一附属医院心胸外科接受手术治疗并获成功,日前患者康复出院。

　　小辉,男,22岁,广东大浦人,因胸腹痛到当地医院住院治疗,检查发现主动永瘤转诊到该院就医,经磁共振及心脏彩超诊断:马凡氏综合征合并I型夹层动脉瘤,二尖瓣重度关闭不全。马凡氏综合征升主动脉瘤内膜破裂致主动脉弓及头臂干、降主动脉、腹主动脉夹层形成,随病人的血压波动,就像体内一个不定时炸弹一样,瘤体随时都有破裂的可能,如不施行手术将危及患者生命,病情十分危重。

　　此类手术难度极大,风险高,术中深低温停循环下涉及脑、肾、脊髓等全身主要脏器的保护,术后常合并昏迷及截瘫等并发症。

　　国内能开展此类手术的医院屈指可数,经充分准备,精心设计手术方式,于2010年2月1日在全麻深低温停循环选择性脑保护下,行主动脉根部置换(主动脉瓣置换、左右冠状动脉移植到人工血管)+全主动脉弓置换+降主动脉人工象鼻支架植入+二尖瓣机械瓣置换术,手术历时6小时并获成功。术后辅以中药调理,病人康复迅速。

　　据心胸外科主任陈海生教授介绍:马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织病,为常染色体显性遗传,有家族史,主要累及心血管,特别是合并主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。随着科技的进步,目前手术成功率在90%以上,特别是合并夹层动脉瘤患者,应及时手术,必要时应行急诊手术治疗。

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（实习编辑：李杏）