法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。

　　先天性心脏病是胚胎期心脏血管发育异常而造成的心脏畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。患儿母亲多在怀孕3个月内有病毒感染，如有风疹、腮腺炎、流感等病史，或怀孕期接触过放射线或某些有毒的化学药品等。

　　法洛氏四联症，又称法鲁氏四联症，或者法乐氏四联症。包括：肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中占60%—80%。

　　发病机理：肺动脉口狭窄可发生于肺动脉的任何部位，使肺循环血量减少，血在肺内气体交换量减少，较大的室间隔缺损，右心室压力增高，收缩压可相当于左心室的收缩压，故腔静脉回血的一部分可在右心室经室间隔缺损至左心室，再经主动脉输向全身出现紫绀。

　　动脉导管未闭，可以使血氧饱合度低的血液通过未闭的动脉导管，进入肺动脉，再进行氧合，从而减轻了低氧血症，起到了代偿作用，约有20%的法洛氏四联症病人，降主动脉位于右侧。

　　法洛氏四联症的表现有青紫，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显，法洛氏四联症严重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐，甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象，可缓解缺氧，减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。

　　心胸医院小儿心脏中心主任李小波指出，医生在检查时可发现患儿胸部左侧稍隆起，可听到心脏杂音，心脏B超和心导管检查可帮助确诊。

　　法洛氏四联症治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难，可静脉注射心得安或皮下注射吗啡，也可用镇静剂，并及时纠正酸中毒，吸氧。长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。

　　作为一种常见心脏病，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行矫治术，只有在不适于行矫治手术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术，后期再行矫治术。其矫治手术的效果非常令人满意，婴幼儿与儿童死亡率仅为3%。

　　绝大多数患者术后恢复很好，术后临床症状明显改善，发绀、青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指(趾)逐渐恢复正常，活动能力增强，绝大多数均能参加重体力劳动。有高血压者术后立即恢复正常，蛋白尿术后1个月消失。患者可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。

　　法洛氏四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育，故要加以预防。李小波主任还特别提醒，怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染，避免接触病人，少到公共场所，不吸烟，不饮酒，避免接触放射线和某些有毒的化学物质。

（责任编辑：简丽妍 实习编辑：张曼）